El paciente ingresa al programa recibiendo consulta por el Servicio de Dermatología, realizándose el diagnóstico y tipificación de acuerdo a la clínica y/o exámenes auxiliares que incluye Biopsia de piel para estudio de Microscopia Electrónica e Inmunomapeo previa coordinación con el Servicio de Anatomía Patológica del INSN San Borja.

Confirmándose el diagnóstico se entrena a los padres o cuidadores sobre el manejo y cuidado de las heridas.

Los pacientes EB tienen una mayor demanda calórica, proteica, de hierro, zinc, vitamina C y de otros micronutrientes por ello la alimentación de los pacientes es monitoreada una vez al mes por nuestra nutricionista especializada para brindar asesoría a los padres o cuidadores sobre las necesidades reales del paciente y suplir las deficiencias y así lograr un mejor cierre de heridas, manejar o prevenir la anemia y lograr una ganancia de peso y talla correspondiente a su edad.

La Epidermólisis Bulosa trae consigo una serie de manifestaciones clínicas que compromete dientes y mucosa oral como ampollas, hipoplasia del esmalte, microstomia así como también una alta prevalencia de caries. Por esta razón nuestro equipo multidisciplinario cuenta con Odontopediatras especializados cuyo plan de acción está dirigido a prevenir y/o diagnosticar caries dentales así como a brindar procedimientos preventivos, curativos y rehabilitadores con la intención de recuperar la eficiencia masticatoria y aliviar el dolor.

Especialmente en las forma distroficas de EB se presentan pseudosindactilias por lo que nuestra programa brinda las cirugías correctivas necesarias.

En el paciente EB se presentan contracturas, retracciones y pseudosindactilias en manos y pies por lo que nuestro programa brinda atención con Terapia ocupacional, ejercicios pasivos y activos contando con el equipo y material necesario para hacerlo lúdico en nuestros pequeños pacientes.

Es muy importante el impacto psicológico que se produce dentro del núcleo familiar de un recién nacido o niño EB cuando confirmamos este diagnóstico y les es difícil entender y aceptar las limitaciones físicas que esto conlleva. Por otro lado, el paciente se percibe diferente a otros y esto dificulta muchas veces su integración al ambiente escolar. Por esta razón resulta vital contar con el apoyo y asesoría psicológica para manejar mejor estas situaciones mediante talleres de expresión de emociones, y habilidades sociales que refuercen su valoración personal y les permitan responder a las críticas que habitualmente están expuestos. Asimismo promovemos la integración entre ellos mediante la terapia lúdica y asesoría permanente a los padres con el objetivo de que puedan afrontar mejor el estrés que se produce al estar al cuidado de un paciente “Angelito de Cristal”.

Tenemos como objetivo el promover una atención integral dirigida a la población afectada por esta enfermedad a fin de obtener una mejor calidad de vida, logrando bienestar en la familia. Por lo que a través del Servicio de Asistencia Social se brinda orientación y seguimiento a pacientes y familiares mediante una labor educativa y consejería; así mismo realizamos las coordinaciones internas y externas de motivación y sensibilización con las redes de soporte social promoviendo la donación de insumos obteniendo los recursos que nos permitan cubrir las necesidades de nuestros pacientes.

A través de la Oficina de Comunicaciones del INSN Breña se desarrolla un Plan de Comunicación con la finalidad de difundir las acciones y labor que realiza el programa “Angelitos de Cristal”, cuyo objetivo es lograr la solidaridad y colaboración desinteresada del público en general mediante la donación de insumos. Esta misma está dirigida a las empresas privadas, instituciones públicas, universidades, colegios y comunidad en general, que mediante su donación de medicamentos permitan al programa otorgar a los pacientes EB los insumos complementarios y leches enriquecidas necesarios para mejorar su calidad de vida.

Disponemos del ambiente para almacenar y dispensar los productos farmacéuticos, insumos nutricionales y dispositivos médicos del programa "Angelitos de Cristal" los que son entregados a nuestros niños con EB en la atención medica mensual.